«

Chemoterapia pri NF1

Chemoterapia pri liečbe NF1

( článok píšem ako jeden z rodičov, bez lekárskeho vzdelania, len z vlastnej skúsenosti )

Neurofibromatóza typu 1 (NF1) sa okrem iných príznakov ( popísaných v článku Prejavy NF1 + obrázky ) často prejavuje gliómom očného nervu: zjednodušene povedané nezhubným nádorom ktorý rozširuje očný nerv. Tým sa bráni správnemu prenosu videného obrazu z oka do mozgu. Spôsobuje zhoršené videnie až prípadnú stratu zraku, prípadne neprimerane tlačí na iné mozgové centrá a spôsobuje bolesti.

Liečba spočíva v dvoch možnostiach :

– chirurgické odstránenie časti nervu, ktorý už potom netlačí na mozog a nespôsobuje problémy, či bolesti. Bohužiaľ tento spôsob je nezvratný a pacient prichádza o zrak na danom oku.

– chemoterapia t.j. podávanie liekov (chemického roztoku), ktorých úlohou je zabrániť zväčšovaniu resp. dosiahnuť zmenšenie až úplne odstránenie nádoru.

 

Zistenie očného gliomu – magnetická rezonancia MRI

Pri NF1 sa v rámci jednotlivých vyšetrení robí aj magnetorezonancia MRI mozgu. Prebieha v celkovej narkóze a pacient je po nej prevážaný na oddelenie na vozíku. V prípade malých detí, je po prebudení ďalej monitorvaný a ak nemá žiadne komplikácie odchádza domov do 24 hodín po vyšetrení. Prvé predbežné výsledky sú k dispozícii okamžite ale na kompletné výsledky, kde sa zhodnotí výsledok tohto vyšetrenia v súvislosti s ďalšou diagnózou alebo problémami pacienta sa čaká obvykle týždeň.

V prípade nálezu gliómu, rozšírenia optického nervu resp. iných nálezov prebehne konzultácia s onkologickým oddelením a jej výsledkom je odporúčanie na chemoterapiu, alebo len na ďalšie sledovanie stavu pacienta.

 

Chemoterapia – lieky

Chemoterapia spočíva v podávaní liekov, pričom pri neurofibromatóze NF1 ide o :

vinkristín : je alkaloid rastlinného pôvodu. Patrí do skupiny liečivých prípravkov nazývaných antimitotické cytostatiká, ktoré bránia rastu rakovinových buniek. Blokuje delenie buniek v štádiu metafázy.

– karboplatina :  je cytostatikum, t.j. látka ktorá sa používa k liečbe nádorových ochorení a jej úlohou je zastavenie rastu nádorových buniek. Tento efekt je nešpecifický, takže postihuje aj zdravé bunky.

Chemoterapia – postup liečby podľa protokolu SIOP-LGG 2004

Podávanie liekov prebieha intravenózne t.j. priamo do žily injekčne resp. infúziou.

Postup podávanie liekov je dlhodobý ( dĺžka 81 týždňov t.j. cca 1.5 roka ) a prebieha podľa protokolu SIOP-LGG 2004:

SIOP2004.pdf (370 strán v angličtine, veľkosť 5MB) dôležitá je strana 21 časť 4.5 Chemoterapia.

Po vyšetrení MRI sa určí rozsah poškodenia nervov a tým aj typ chemoterapie :

– štandardná : podávanie vinkristínu a karboplatiny

– intenzívna : podávanie vinkristínu a karboplatiny a etoposidu.

Určí sa aj termín začatia podávania chemoterapie.

 

Štandardná chemoterapia – dĺžka trvania 81 týždňov, t.j. cca 1.5 roka:

1. týždeň : podávanie vinkristínu + karboplatiny ( dĺžka pobytu v nemocnici min.3dni).

Deň pred termínom podávania chemoterapie prichádza pacient do nemocnice, kde mu je odobratá krv na vstupné vyšetrenia a ponechaná kanyla t.j. hadička zavedená priamo do žily. Pacient odchádza na izbu sa ubytovať. Má umožnený voľný pohyb. Počas noci mu je infúziou cez kanylu podávaný roztok NaCl na doplnenie tekutín v tele.

Na druhý deň doobeda je podaná chemoterapia opäť infúziou cez kanylu vinkristín a karboplatina. Po nej nasleduje opäť roztok NaCl na doplnenie tekutín resp. lepšie rozpustenie látok v krvi.Priebežne sú mu podávané lieky proti zvracaniu.

Pacient sa sleduje 24 hodín, či sa neobjavia ťažkosti : napr. zvýšená teplota alebo zvracanie.

Na tretí deň sa spravia opätovné krvné testy a pacient odchádza domov. V prípade ťažkostí (teplota, zvracanie) pacient zostáva v nemocnici ďalší deň/dni a jeho stav sa rieši podaním liekov. Následne sa spravia opätovne krvné testy, resp. ďalšie vyšetrenia na vylúčenie infekcie. Po zmiernení ťažkostí pacient odchádza domov.

2. týždeň : podávanie len vinkristínu ( dĺžka pobytu v nemocnici pár hodín )

V daný deň pacient prichádza do nemocnice, kde mu je opäť odobratá krv na vstupné vyšetrenia a ponechaná kanyla t.j. hadička zavedená priamo do žily. Po spracovaní výsledkov, t.j. cca do dvoch hodín, je podaná chemoterapia opäť injekčne cez kanylu vinkristín a roztoky na lepšie rozpúšťanie. Pacient odchádza hneď domov.

Nasledujúce týždne sa opakujú :

3. týždeň : vinkristín
4. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
5. týždeň : vinkristín
6. týždeň : vinkristín
7. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
8. týždeň : vinkristín
9. týždeň : vinkristín
10. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
pauza
13. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
pauza
17. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
pauza
21. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
pauza

Vzhľadom na zlú znášanlivosť chemoterapie ( hlavne karboplatiny) kedy okrem zvracania a horúčky je hlavným problémom zlý krvný obraz ( znížené hodnoty leukocytov, trombocytov, hemoglobínu a pod.) sa pravidelne robia približne každý týždeň krvné testy. Tieto sa už riešia ambulantne u obvodného lekára a výsledky pacient hlási telefonicky na ongologické oddelenie do nemocnice. Podľa nich sa upresňuje ďalší postup liečby v pravidelnom cykle.

24.týždeň : opätovné vyšetrenie magnetorezonanciou MRI.  Zistí sa priebežný stav a veľkosť gliómu resp. rozšírenia optického nervu, t.j. účinkovanie liečby. Upresní sa ďalší postup.

Obvykle sa pokračuje opäť v podávaní chemoterapie :

25. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
26. týždeň : vinkristín
27. týždeň : vinkristín

pauza 3 týždne

31. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
32. týždeň : vinkristín
33. týždeň : vinkristín

pauza 3 týždne

opakovanie 3 týždňových cyklov a pauza 3 týždne

pauza 3 týždne

79. týždeň : vinkristín + karboplatina ( pobyt v nemocnici)
80. týždeň : vinkristín
81. týždeň : vinkristín

Po skončení chemoterapie sa robia kontrolné testy, MRI a podľa výsledkov sa určí ďalší postup liečby. Očakávané je výrazné zlepšenie resp. zastavenie rozširovania gliómu a tým už len následné pravidelné sledovanie pacienta.

Intenzívna chemoterapia – dĺžka trvania 81 týždňov t.j. cca 20 mesiacov t.j. cca 1 rok a 3/4:

Jej postup je rovnaký ako u pacientov s miernejším prejavom NF1, len v prvých 10 týždňoch sa pri podávaní vinkristínu a karboplatiny podáva aj etoposid. Celková doba trvania liečby je tá istá.